馬偕醫院小兒感染科主任 紀鑫

川崎氏症好發於五歲以下幼童,尤其兩歲以下幼兒最多,佔全部病例一半。由於初期時和一般感冒症狀非常相像,很難區別診斷,所以若發現小孩發燒五天以上,全身或四肢出現皮膚疹,結膜充血、發紅、草莓舌、嘴唇紅腫乾裂等,就應做進一步檢查。

小杰今年兩歲,一個月前隨媽媽回越南探親,七天前回國後就一直發高燒,起初有輕微流鼻涕,陸陸續續去看了幾次醫生都沒有好轉。今天早晨小杰起床後就不能走路了,而且脖子因會痛而無法轉動,媽媽心急地趕緊帶小杰到醫院。檢查時發現小杰右邊脖子有個約2公分大小的腫塊,身上出現蕁麻疹樣的紅斑,腳指紅腫,媽媽以為是醫生給他吃藥過敏,經詢問發現,小杰一開始時,眼睛曾出現類似兔子的紅眼睛,嘴唇則像塗了口紅一樣的紅,醫師告訴媽媽小杰應是得了川崎氏症,需要住院治療……。

好發五歲以下幼兒
川崎氏症又叫做川崎病,或是「黏膜皮膚淋巴腺症候群」,是由日本川崎富作醫師於1961年首先報告一位特殊嬰兒的病例,患者持續高燒、眼結膜充血、嘴唇泛紅、乾裂、舌頭呈草莓狀、頸部淋巴腺腫大、手腳掌紅腫,到了1967年,共提出了50餘病例報告,此後各國學者也陸續有病例提出,遂將此病稱之為川崎氏症。

川崎氏症好發於五歲以下的幼童,其發生率每年每十萬名五歲以下的兒童人口中約有50例左右,發生季節不一定,但夏天最多,男孩發生的機會比女孩多1.5倍,兩歲以下的寶寶占全部病例的一半,所以這是嬰幼兒相當重要的一個疾病。

引起川崎氏症的真正原因目前雖尚未被證實,有人認為川崎氏症的致病源,很可能是一種常見的感染,比較傾向是由一種病毒或細菌感染具有特定體質的病童,而由超抗原所引發的免疫發炎反應。所謂超級抗原是微生物的蛋白質或外毒素,直接作用於淋巴球或抗原呈現細胞,而引起過度激發的免疫反應。

常見的診斷依據
如果病童有突發性的高燒,持續五天以上,加上下列五項中,至少其中四項符合才可診斷:
1.手腳常出現紅腫的現象,仔細觀察常可以看到手腳的末稍有變紅且發脹。
2.多形性皮膚紅疹(四肢和軀幹部位會出現如:蕁麻疹、紅疹、丘疹、多形性紅斑)。
3.兩眼的結膜會充血,但是沒有分泌物。
4.嘴唇乾裂、泛紅、草莓舌;咽喉的黏膜也有泛紅現象。
5.頸部的淋巴腺腫大(約1.5公分大小)。
川崎氏症臨床上出現的先後依序為發燒、口腔黏膜變化、多形性皮膚紅疹、淋巴結病變、結膜炎及四肢變化,另外也要排除已知的類似疾病,例如猩紅熱、腺病毒感染等。

川崎氏症之所以可怕,在於它會侵犯全身的中小型血管,而引起血管炎的病變,在全身各器官組織造成明顯的臨床症狀,例如關節炎、無菌性腦膜炎、膿尿、膽囊水腫、腸道假性阻塞,BCG 接種部位紅腫及肛門部位脫皮(台灣地區尤其常見)。其中BCG 接種部位的反應,在一些新生兒常規必須接種卡介苗(BCG)的國家中,川崎氏症也會有相當大的比例造成接種部位的紅腫。

易引起心臟血管併發症
川崎氏症在急性期的所有臨床症狀,包括發燒、黏膜、皮膚、淋巴腺病變,都會隨著時間而逐漸消失,可怕的是其所引起的心臟血管併發症。台灣自民國67年以來,目前已累計超過5,000例,死亡率約為千分之一點八。心臟血管系統侵犯,常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,導致心臟衰竭或心律不整。

發病一至三週時(平均約十天)15~20%的川崎病患者,可能產生冠狀動脈瘤,危險因子包括男性、小於兩歲、貧血、白血球大於3萬、發炎指數較高、發燒超過二週、低白蛋白、心包膜積水等。冠狀動脈瘤約有八成會在一~二年內消失,特別是常見的直徑小於8mm的中小型冠狀動脈瘤。

至於直徑超過8mm以上的巨大冠狀動脈瘤,日後追蹤經常無法完全消失,容易形成血栓,造成急性心肌梗塞或冠狀動脈瘤破裂 。然而,本症被發現僅約四十年,這些病人長大成人後,有何長期的後遺症仍有待更多的研究。

靜脈注射合併阿斯匹靈治療

雖然川崎氏症的病因至今仍不明,但在治療方面,自從靜脈免疫球蛋白引用之後,效果卻相當的突出,目前認同的治療方式,是高劑量單次注射靜脈免疫球蛋白(2 gm/Kg),合併阿斯匹靈(Aspirin)於急性期發燒時使用,用以退燒及減輕發炎反應,通常於急性期給予高劑量阿斯匹靈(80~100 mg/Kg/day),用以抗發炎與抑制血小板凝集作用,而退燒後改以低劑量阿斯匹靈(3~5 mg/Kg/day)長期使用,持續到血小板及紅血球沉降速率回復正常。

在三個月內確定冠狀動脈正常,則考慮停藥,在發病十天內使用免疫球蛋白,可將冠狀動脈瘤之發生率降至2~5%,並將巨大冠狀動脈瘤之發生率降至1%,且越早使用效果越好。若冠狀動脈瘤一直存在,則需持續服用低劑量阿斯匹靈。

患童需注意預防接種
因川崎氏症在初期時和一般的感冒症狀非常相像,很難加以區別診斷。川崎氏症並無專一的實驗室檢查,若小朋友已發燒五天以上,全身或四肢出現皮膚疹。結膜充血、發紅、草莓舌、嘴唇紅腫乾裂,常規血液檢查多有貧血、白血球增多及血小板增多現象,就應做進一步檢查。

因川崎氏症曾經接受高劑量靜脈注射免疫球蛋白的孩子,之後的預防接種,對於活性疫苗(如水痘或麻疹、腮腺炎、德國麻疹疫苗)應於十一個月後方可接種。其他的不活性疫苗則不受影響。反過來說,如果接種了這四種疫苗以後,在兩星期之內,因川崎氏症注射了靜脈注射免疫球蛋白,就需要再補打疫苗,超過兩星期以上的話就不需要補打。
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